白细胞减少和粒细胞缺乏症

定义

机制原理

病因流行

引起中性粒细胞减少的免疫因素包括1.药物，与药物种类有关；2.各种自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征（A对）、自身免疫性肝病等。周期性中性粒细胞减少症（B错）是由于先天性中性粒细胞生成缺陷引起的中性粒细胞减少；假性粒细胞减少（P562）（C错）是由于中性粒细胞分布异常导致的相对性中性粒细胞减少，粒细胞总数并不减少；脾功能亢进所致中性粒细胞减少（P562）（D错）、病毒感染或败血症时的粒细胞减少（P562）（E错）是由于非免疫因素导致的中性粒细胞破坏或消耗过多而引起的中性粒细胞减少。

简介：费尔蒂综合征（Felty综合征）是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外，还伴有脾脏肿大和白细胞计数减少的一种严重型类风湿关节
类风湿关节炎
Felty综合征(Felty syndrome, FS)是一种少见但严重的血清反应阳性类风湿关节炎(rheumatoid arthritis, RA)，伴有中性粒细胞减少和脾肿大。
引起中性粒减少的免疫因素：RA SLE felty

临床表现（症状体征）

诊断分型（体格检查，辅助检查）

  1. 白细胞正常4-10
  2. 白细胞＜4× 10⁹ 白细胞减少
    1. N＜2×10⁹ 粒细胞减少 （内科）
    2. 中性粒细胞＜1.5×10⁹（诊断学）
    3. 出现白细胞减少（<4.0） 但中性粒细胞>1.5 通常不需要停药 应减少ATD剂量 加用促白细胞增生的药物
    4. N<1.5×10⁹ 停甲亢药
    5. N＜0.5×10⁹粒细胞缺乏
  3. 白细胞＞100高白细胞白血病 白细胞淤滞症

白细胞减少：WBC＜4×10⁹/L
中性粒细胞减少症：N＜2.0×10⁹/L
粒细胞缺乏症：N＜0.5×10⁹/L

急性白血病：
白细胞增多性白血病：WBC＞10×10⁹/L
白细胞不增多性白血病：WBC＜1.0×10⁹/L
白细胞瘀滞症：WBC＞100×10⁹/L

第十版诊断学P237
成人白细胞正常值：(3.5~9.5)×10⁹/L

白细胞减少：白细胞＜3.5×10⁹/L
粒细胞减少症：中性粒细胞＜1.5×10⁹/L
粒细胞缺乏症：中性粒细胞＜0.5×10⁹/L

成熟的中性粒细胞多贮存在骨髓中（骨髓贮备池），可随时释放入血，中性粒细胞至血液后，约一半附着于小血管壁，称为边缘池，另一半在血液循环中，称为循环池（P562），中性粒细胞在边缘池和循环池中的比例异常称为白细胞分布异常。肾上腺素试验（B对）也称粒细胞边缘池功能检测，白细胞分布异常时，粒细胞过多的聚集在边缘池，肾上腺素可刺激边缘池中过多的粒细胞释放入循环池，导致血常规中性粒细胞计数明显升高，故肾上腺素试验对白细胞分布异常有重要意义。

骨髓干细胞培养（A错）主要用于了解造血干细胞、造血微环境、造血调节因子等有无缺陷；骨髓细胞学检查（P534）（C错）对某些血液病有确诊价值（如白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等）及参考价值，但不能判断白细胞分布异常；白细胞聚集试验（P563）（D错）主要用于判断是否存在抗粒细胞自身抗体；氢化可的松试验（E错）主要用于了解骨髓贮备粒细胞的量及释放功能。

分布异常：肾上腺素试验
释放障碍：糖皮质激素试验

糖皮质激素实验可以用于检测白细胞释放障碍，因为糖皮质激素能够抑制白细胞活性。在实验中，给予糖皮质激素后，如果白细胞释放受到明显的抑制或减少，这可能意味着患者存在白细胞释放障碍。

鉴别诊断

并发症和副作用

治疗预防

22岁女（青年女性），甲亢2月（甲亢病史），一直服用甲巯嘧啶控制良好（甲巯咪唑可导致粒细胞缺乏症），1天前发热，查体显示咽充血（提示感染），腹软，肠鸣音存在，血常规检查血红蛋白，红细胞正常，白细胞0.5×10⁹/L（白细胞极低，提示极重度粒细胞缺乏）。根据患者病史、症状及实验室检查，诊断为抗甲状腺药物（他巴唑）诱导的粒细胞缺乏症，伴感染风险。使用G-CSF（粒细胞集落刺激因子）（A对）可促进粒细胞生成，缩短粒细胞缺乏持续时间。白细胞极低的患者感染风险极高，广谱抗生素（C对）可以覆盖可能的细菌感染，尤其是当有发热时。层流病房用于严重免疫抑制的患者，以减少接触病原体的机会，患者白细胞0.5×10⁹/L，属于极重度粒细胞缺乏，感染风险极高，因此安排入层流病房（D对）是恰当的。甲硫嘧啶（他巴唑）是导致粒细胞缺乏的可能原因，因此必须立即停用（E对），以避免进一步恶化。不恰当的治疗为使用抗真菌药（B错，为本题正确答案），因患者病程短（发热1天），无明确真菌感染证据，此时应优先使用广谱抗生素，并密切监测病情，抗真菌治疗应在评估感染风险后决定，而非初始经验性使用。

他巴唑是甲巯咪唑，MMI

其实临床粒缺的患者，用抗生素覆盖也会用抗真菌药的。真菌感染更可怕

EPO（促红细胞生成素）➡升红
TPO（促血小板生成素）➡升板
G-CSF（粒细胞集落刺激因子）➡升白
GM- CSF（粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子）➡升白+板 #？
最后一个升粒与单
今年新增的考点：抗GM-CSF抗体➡️肺泡蛋白沉着症

gm生白效果不太强，我们这边一般有感染就同时用g+gm